LES MALADIES DU SANG

 

 

Anémie

 

Diminution des globules rouges et (ou) de leur teneur en hémoglobine.
Il en existe de nombreuses variétés:
  - Anémie après saignement abondant
  - Anémie de Biermer, à gros globules, donc très chargés en hémoglobine.
  => Atrophie de la muqueuse de l'estomac
  => Troubles nerveux
  Peu fréquente, elle se traite à la vitamine B12
  - Anémie hypochrome, à globules petits et décolorés.
  Cette anémie traduit un appauvrissement en fer, presque toujours due

  à des hémorragies peu abondantes mais continues.
  - Anémie par atrophie de la moelle osseuse (anémie aplasique)
  Grave, elle se traduit par de la fièvre et de hémorragies, souvent d'origine
  toxique. Elle est cependant très rare.

Drépanocytose

 

Il s'agit d'une maladie saguine qui est héréditaire. Elle est très répandue chez les Noirs, et est caractérisée par la présence dans les globules rouges d'une hémoglobine anomale dite HbS.

 

Dans cette maladie, la désoxygénation de l'hémoglobine entraîne une déformation en faucille des globules rouges, créant un risque de thrombose et d'anémie. Aux Etats-Unis 9 Noirs sur 10 seraient porteurs de la tare. Dans la forme majeure, homozygote, l'évolution est très grave et elle nécessite des transfusions à répétition.

Dysglobulinémies

 

Augmentation considérable d'un des 5 types d'immunoglobulines. PRINCIPALES : le myélome : douleurs et tumeurs osseuses avec infiltration de la moelle osseuse par des plasmocytes(dérivés des lymphocytes), augmentation de l'IgG, plus rarement de l'IgA, et exceptionnellement de l'IgD dans le sang ; la maladie de Waldenströem : ganglions, grosse rate, infiltration de la moelle osseuse par des éléments intermédiaires entre lymphocytes et plasmocytes, augmentation des IgM

Epistaxis

 

(Saignement de nez). Peut être le premier signe d'une maladie sanguine notamment par défaut des plaquettes.

 

Hémochromatose

 

L'hémochromatose génétique est une maladie familiale caractérisée par une accumulation progressive de fer dans l'organisme (notamment le foie, le pancréas et le coeur) et liée à une anomalie héréditaire du passage du fer alimentaire dans le sang.

 

Elles sont généralement tardives. Jusqu'à l'âge de 30 ans chez l'homme et 40 ans chez la femme, l'hémogromatose génétique n'entraîne le plus souvent aucun trouble et n'est repérable que sur des examens de sang :

•  augmentation du fer
•  augmentation de la Transferrine
•  augmentation de la Ferritine

A partir de 30 ans chez l'homme et 40 ans chez la femme, l'affection est responsable de troubles d'aggravation progressive avec le dysfonctionnement des organes surchargés en fer :

•  Fatigue générale
•  Teint anormalement bronzé
•  Gros foie avec rique de cirrhose
•  Diabète
•  Rhumatisme
•  Diminution des fonctions sexuelles
•  Anomalies du rythme cardiaque

La présence de la mutation (C282Y) à double dose (+/+) permet d'affirmer l'Hémochromatose. Un petit prélèvement de foie sous anesthésie locale (ponction-bopsie hépatique) n'est réalisée que si l'intensité de la surcharge en fer rend possible l'existence de lésions hépatiques.

Le traitement de l'Hémochromatose repose sur des saignées régulières. Pourquoi ? Parce que les globules rouges sont très riches en fer. Et donc une saignée permet d'éliminer une quantité importante de fer et entraîne, sans causer d'anémie, la fabrication de nouveaux globules rouges qui vont puiser le fer dont ils ont besoin dans les organes surchargés.

 

 Hémophilie

 

Maladie héréditaire, transmise par les femmes mais n'atteignant que les hommes, due à l'abscence de certains facteurs plasmatiques de la coagulation et caractérisée par une tendance aux hémorragies répétées et abondantes.

 

Abscence

facteur VIII : Hémophilie A

facteur IX : Hémophilie B

  Pour les personnes atteintes de cette maladie une blessure qui légère peut donc entrainer une grosse hémorragie. En France, il y a env. 5.000 hémophiles. Avant, les hémophiles n'atteignaient que très rarement l'âge adulte. Dorénavant, ils peuvent vivre jusqu'à un âge avancé grâce aux progrès de la médecine et de ses traitements. Au lieu d'apporter les facteurs VIII ET IX par des transfusions abondantes, on utilise des fractions de plasma ou de concentrés de l'un de ces deux facteurs. Les malades peuvent consever ces concentrés dans un milieu réfrigéré et ce les faire injecter à la moindre alerte,ce qui diminue la gravité des accidents hémorragiques. Le diagnostic anténatal est possible.

 

Leucémie

 

C'est une maladie qui est caractérisée par la prolifération de globules
blancs dans le sang (jusqu'à 1.000.000 par mm^3)et par la présence de
cellules anormales révélant une affection grave des organes hématopoïétiques.
Il y a deux types de leucémie :
  => Leucémie aiguës, à évolution rapide
  => Leucémie chronique, à évolution lente
 
La leucémie est une maladie connue sous le nom de cancer du sang et des organes hématopoïétiques. Cette maladie est en fait caractérisée par une production trop importante de globules blancs. L'exposition à certaines radiations ainsi que le contact avec certaines substances chimiques comme par exemple le benzène, pourrait jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie.

Classification
- La leucémie myéloïde est caractérisée par la prolifération de cellules médullaires?
- La leucémie lymphoïde, par un excès de lymphocytes immatures
- La leucémie monocytaire, par un excès de monocytes immatures.
De plus, on peut distinguer 2 formes cliniques de leucémies : aiguë ou chronique. La leucémie aiguë touche plus particulièrement les enfants et les adolescents alors que la forme chronique frappe généralement des sujets adultes.
La leucémie aiguë se caractérise par des accès de fièvre, des hémorragies des gencives, des muqueuses et des tissus sous-cutanés ainsi que par une anémie à évolution rapide. La leucémie myéloïde chronique se caractérise en outre par une augmentation du volume de la rate, alors que la leucémie lymphoïde chronique s'accompagne d'une augmentation de volume des ganglions lymphatiques.
Traitement
Les traitements les plus courant de la leucémie sont la radiothérapie et chimiothérapie.
Une greffe de moelle osseuse est possible. Elle est de plus efficace mais elle n'est envisagée qu'avant cinquante ans.
 Dans les cas de leucémie aiguë, le traitement entraîne une guérison apparente chez environ 50% des patients et 90% d'entre eux bénéficient de périodes de rémission de trois ans ou plus. On traite aujourd'hui la leucémie myéloïde chronique avec les mêmes taux de réussite.

Leucopénie

 

Il s'agit d'une diminution pathologique du nombre de globules blancs dans le sang.

 

Hodking

 

C'est une lymphogranulomatose maligne, d'abord localisée, dont l'extension se fait par contiguïté.
La lymphogranulomatose est le nom donné à diféérentes maladies dont la manifestation clinique initiale est un granulome (formation tumorale d'origine inflammatoire) disséminant facilement par voie lymphatique.

La Mononucléose

 

Que l'on peut connaître sous d'autres noms comme la maladie du baiser ou bien la fièvre glandulaire,. Cette maladie infectieuse aiguë est provoquée, en faitn par le virus d'Epstein-Barr.
Son mode de transmission n'est pas connu, mais passe vraisemblablement par les échanges de salive au cours d'un baiser, par exemple. La maladie touche des patients jeunes. En général, elle évolue en 2 à 4 semaines. Après la guérison, une fatigue peut subsister pendant plusieurs mois.
Les caractéristiques de la mononucléose :
Fièvre, maux de gorge, fatigue, malaises, perte, nausées, gonflement des ganglions lymphatiques du cou et un gonflement de la rate.
Les examens sanguins montrent habituellement une augmentation des leucocytes due à l'apparition dans le sang de nombreux lymphocytes atypiques.

Purpura

 

Epanchement de sang au niveau de la peau ou des muqueuses réalisant un piqueté hémorragique ou une echymose.

 

Saturnisme

 

Intoxication par plomb ou sels de plomb, soit professionnelle (imprimerie ou peinture), soit pour avoir habité des logements vétustes avec peintures au plomb. SYMPTOMES : stries bleuâtres au rebord des gencives (liseré de Burton), crise douloureuse abdominale paroxystique avec vomissements et constipation opiniâtre ; accidents nerveux à type de crise d'épilepsie, délires, troubles psychiques divers, hypertension artérielle et insuffusance rénale. TRAITEMENT : Suppression du contact toxique.

 

Thalassémie

 

La thalassémie est une anémaie par anomalie héréditaire de la synthèse de l'hémoglobine. Elle est le plus souvent rencontrée dans les populations du bassin méditerranéen